李林霞

真性紅細(xì)胞增多癥（PV）簡(jiǎn)稱真紅，是一種以獲得性克隆性紅細(xì)胞異常增多為主的慢性骨髓增殖性腫瘤。

正常成年男性血紅蛋白數(shù)值為120-160g/L,成年女性的血紅蛋白數(shù)值是110-150g/L。當(dāng)男性血紅蛋白>185g/L，或者血細(xì)胞比容>55.5%，女性血紅蛋白>165g/L，或者血細(xì)胞比容>49.5%，就需要警惕真性紅細(xì)胞增多癥。真紅的患者會(huì)出現(xiàn)多血質(zhì)的面容，最直觀的表現(xiàn)是皮膚和黏膜紅紫，尤其以口唇、面頰、耳、鼻尖、頸部和四肢末端為甚，眼結(jié)膜顯著充血。因血容量增加，多數(shù)以上患者會(huì)合并高血壓，血液黏滯度增高會(huì)導(dǎo)致全身各臟器血流緩慢和組織缺血缺氧，以致頭痛、眩暈、疲乏、健忘、耳鳴、眼花、指端麻木等癥狀。

該病是個(gè)比較惰性的疾病，發(fā)病過(guò)程比較緩慢，有些患者很多年都沒有癥狀，病變?nèi)舾赡旰蟛懦霈F(xiàn)癥狀，有的患者甚至發(fā)展到晚期才被發(fā)現(xiàn)，常常伴有白細(xì)胞及血小板的升高，出現(xiàn)血栓和出血等并發(fā)癥。因此許多患者在健康體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，還有部分患者在發(fā)生心梗或腦梗，行血常規(guī)檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)。

該病常見于老年人，中位年齡60歲，男性略多與女性。病因尚未明確，超過(guò)95%的患者可見JAK6 V617F基因突變，另外約3%-5%的患者可見JAK2第12號(hào)外顯子的突變。目前多數(shù)認(rèn)為是基因突變導(dǎo)致的紅細(xì)胞異常增殖。也有些研究認(rèn)為，該病可能與電離輻射、病毒等因素有關(guān)，但尚缺乏有效證據(jù)。

那么，真性紅細(xì)胞增多癥能夠自愈嗎？答案是否定的，它是一個(gè)基因突變導(dǎo)致的紅細(xì)胞不受控制的增殖的疾病。所以有以上癥狀的患者一定要到血液病?？七M(jìn)行治療，以免延誤病情。